As causas exatas do ceratocone ainda são desconhecidas, mas acredita-se que envolvam uma combinação de fatores genéticos e ambientais. Alguns desses fatores são:

• Histórico familiar de ceratocone ou outras doenças oculares
• Alterações no colágeno, a proteína que dá sustentação à córnea
• Alergias oculares ou respiratórias, como rinite ou asma
• Coçar ou esfregar os olhos com frequência ou força
• Exposição excessiva à radiação ultravioleta ou à poluição
• Uso inadequado de lentes de contato

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